Erase una vez la vida : Las defensas

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(Segunda Parte)

Inmunodeficiencias de células T

  • Síndrome de DiGeorge: se debe a una alteración del desarrollo de los elementos epiteliales del timo, derivados de la tercera y cuarta bolsas faríngeas. El defecto genético se ha localizado en el cromosoma 22q11. Se caracteriza por la presencia de cardiopatías congénitas, malformaciones faciales, etc. Los niveles de células T generalmente son bajos, en un número que puede o no ser suficiente para ofrecer una defensa adecuada.
  • Deficiencia del receptor de células T: cualquier alteración en la expresión y la función de los componentes del TCR (CD3, γ, δ, ε, ζ) puede alterar el desarrollo y función de células T; por ejemplo mutaciones hereditarias de CD3 γ, que dan lugar a un déficit selectivo de células T CD8+; o mutaciones de CD3ε, que provoca una reducción preferente de células T CD4+ lo que implica diferencia en la función de traducción de laseñal de cada uno de los componentes CD3.
  • Deficiencias de CMH-II: Las APC de los pacientes con ésta rara alteración no expresan las moléculas de clase II en la superficie, por lo tanto las células T CD4+ colaboradoras no encuentran el antígeno en la periferia. Los pacientes sufren infecciones broncopulmonares a repetición, diarreas crónicas e infecciones virales mortales antes de los cuatro años de edad.
  • Deficiencia de tir-quinasa ZAP-70: Es un componente esencial en la cascada de traducción de señal TCR-CD3, que puede mutar en forma hereditaria dando lugar a deficiencias de células T CD8+ y alteraciones funcionales de las células T CD4+.
  • Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA): Es una infección viral causada por un virus RNA perteneciente a la familia retroviridae que gracias a la codificación de una transcriptasa inversa es capaz de integrarse al genoma de la célula huésped estimulando la transcripción y la formación de los nuevos viriones. Posee un marcado efecto citolítico e infecta preferentemente a la subpoblación de células T CD4+ tras unirse a los propios receptores de CD4+. Tiene menor afinidad por macrófagos y células gliales del sistema nervioso central (SNC). Se caracteriza por deterioro progresivo de la respuesta inmunitaria por disminución del número de Ly T CD4+, con afectación de casi todos los órganos de la economía; se evidencian síntomas gastrointestinales variados, infecciones por parásitos oportunistas, como Pneumocistis carinni, sarcoma de Kapossi, neoplasias asociadas y en los últimos estadíos de evolución, síntomas de demencia, por afectación del SNC.


    Imagen en microscopio de un linfocito T sano (arriba) y un linfocito T infectado de VIH (abajo). Los virus se ven como pequeños puntos sobre la superficie de la célula.



    Fuente internet
    http://med.unne.edu.ar/catedras/bioquimica/pdf/linfot.pdf

      2 comentarios:

      1. ¿Existe alguna manera de controlar la inmunodeficiencia de un individuo que presente síndrome de DiGeorge?

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      2. En la terapia inicial de los pacientes con síndrome de DiGeorge, generalmente se intentará corregir el hipoparatiroidismo mediante la administración de calcio, etc.
        El tratamiento de la inmunodeficiencia esta condicionado por el grado de la misma. En algunos casos los recién nacidos y lactantes deberán estar aislados, a veces necesitarán antibióticos para prevenir ciertas infecciones, y en ellos no deberán utilizarse vacunas de microorganismos vivos. También se pueden administrar gammaglobulinas, o realizar trasplantes de tejido del timo o de la médula ósea.
        En la mayoría es necesario corregir las malformaciones cardíacas.

        El pronóstico de estos enfermos es muy variable. Existen casos con síndrome de DiGeorge parcial, y otros casos muy graves con síndrome completo, que rara vez sobreviven más allá de la infancia. Algunos enfermos experimentan una corrección espontánea del hipoparatiroidismo o una mejoría espontánea de la inmunodeficiencia.

        Los médicos que suelen tratar esta enfermedad son los pediatras y los inmunólogos clínicos. Dependiendo de las alteraciones que presenten colaborarán cardiólogos, endocrinólogos, etc.

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